HOOFDSTUK 22: NEUROLOGISCHE TUMOREN EN
NEUROLOGISCHE COMPLICATIES VAN MALIGNE
AANDOENINGEN
N E U R O -O N C O L O G IE
= belangrijk aandachtsgebied binnen de neurologie
- Multidisciplinair karakter, nauwe samenwerking met neurochirurgie, neuroradiologie,
neuropathologie, radiotherapie en medische oncologie
- Complexe en intensieve zorg
- Tumor vd hersenen is voor de pt een vaak zeer bedreigende diagnose; alom bekend dat een
belangrijk deel vd pt met een hersentumor ongeneeslijk ziek is met een beperkte
levensverwachting, er kans is op schade van essentiële functies van hersenen en RM en verlies
van zelfstandigheid en autonomie
Ontwikkelingen in de neuro-oncologischz org zijn vooral te herleiden tot:
- Een sterk verbeterde diagnostiek; beeldvorming met MRI en PET en moleculaire genetica
- Technische ontwikkeling (image-guided neurosurgery)
- Sterotactische radiochirurgie/radiotherapie en protonenbestraling
- De immuuntherapie en targeted treatment zijn nog uitzonderlijk (tov de algemene oncologie);
wel zijn er de BRAF-remmers bij het pleiomorf xantho-astrocytoom en everolimus bij het
resucelastrocytoom.
Van de primaire tumoren vh ZS zijn de gliomen het meest voorkomend
- 1000x per jaar gesteld in Nederland
Bij de meeste vormen van kanker doen zich regelmatig neurologische problemen voor; 2 categorieën:
Metastatische complicaties
o Hersenmetastasen
o Wervelmetastasen die het RM comprimeren
o Leptomeningeale metastasen = hersen-of ruggenmergvliezen
- Uitzaaiingen van kanker naar het CZS komen vnl in de hersenen voor; uitzaaiing naar het RM is
zeer zeldzaam. Beknelling vh RM door een wervelmetastase of een metastase in de epidurale
ruimte komt echter wel vaak voor.
- Ook primaire tumoren die grenzen aan het ZS zoals nasofarynxtumoren en chordomen vd
schedelbasis kunnen door groei tot directe compressie vh CZS leiden.
- Beknelling van perifere zenuwen treedt vooral op door ingroei van een primaire tumor of van een
metastase in een plexus, soms in het wervelkanaal, vb:
o Ingroei in de plexus brachialis door een longtoptumor
o Compressie van de nervus recurrens door een proces in de thorax
Niet-metastatische complicaties
- Bijwerkingen vd behandeling (radiotherapie, chemo of medcaite als dexamethason of anti-
epileptica)
- Paraneoplastische neurologische aandoeningen
, KLNISCHE SYMPTOMEN
ALGEMENE KLINISCHE VERSCHIJNSELEN
- Sufheid, apathie, verwardheid, hoofdpijn, braken, onscherp zien, ataxie en uiteindelijk
inklemmingsverschijnselen
- Ontstaan door hersenverplaatsing en door verhoogde ICP
- Het kan het gevolg zijn van tumoringroei, het optreden van een vasogeen hersenoedeem, van
verwijding van hersenkamers agv obstructie vd liquorafvloed of van een bloeding in de tumor
(zeldzaam)
- Snel groeiende tumoren (hooggradig glioom, hersenmetastasen) ->eerder intracraniële
drukverhoging dan langzaam groeiende tumoren (laaggradig glioom, meningeoom) -> hierbij
eerder lokale verschijnselen
- Aanwijzing voor verhoogde ICP:
o Stuwingspapillen bij fundoscopie
o Drukverhoging op zichzelf veroorzaakt niet zomaar hoofdpijn (dat is ook niet zoals men
hoest of perst)
o Als er echt er verplaatsing van intracraniële structuren is opgetreden bijv door een
ruimte innemend proces, kunnen hoesten houdingsverandering wel hoofdpijn
veroorzaken of verergeren.
o ’s nachts: fysiologische toename vd ICP en hierdoor neemt hoofdpijn bij een ruimte
innemend proces toe in de nacht
- Hoofdpijn bij toename ICP kan gepaard gaan met braken
o Vb. ochtendbraken dat bij opstaan uit liggende houding optreedt
o Braken bij hersentumoren: projectielbraken; plots optreden, terwijl er geen sprake is van
misselijkheid of eetlustvermindering
= gevolg van prikkeling vd area postrema in de hersenstam
- Bewustzijnsstoornissen (apathie, sufheid) = gevolg van verschuiving van of druk op het bovenste
deel vd hersenstam (mesencephalon, formatio reticularis)
- Psychische veranderingen (interesseverlies, prikkelbaarheid, verhoogde slaapneiging) , kunnen
verklaard worden door effect op afstand op subcorticale verbinden en een directe beïnvloeding
vd frontaalkwabben.
- Bij de meeste pt met hersentumor: bij neuropsychologisch onderzoek afwijkingen te zien
o Meer een algemeen karakter dan op grond vd lokalisatie vd tumor verwacht zou worden
o Dit doordat een hersentumor niet alleen met het hersenweefsel ter plaats, maar ook met
de verbindingen tussen diverse corticale gebieden (het cerebrale netwerk) interfereert.
o Vooral stoornissen van aandacht en concentratie
- Hersenverplaatsing -> liquorruimten aan de hersenbasis kunnen worden dichtgedrukt -> liquor
kan niet normaal naar de convexiteit stormen -> niet geresorbeerd -> obstructiehydrocefalie
o Komt in vroeg stadium voor bij processen in de achterste schedelgreove (cerebellum),
daarbij wordt het aqueduct of het 4e ventrikel dichtgeduwd
- Dubbelzien kan bij matige verhoogde ICP optreden door (evt dubbelzijdige) compressie vd
n.abducens
o ‘False localizing signs’: klinische verschijnselen die en lokaal uitvalsverschijnsel doen
vermoeden, maar waarbij de primaire pathologie zich op afstand bevindt
§ Ander vb; compressie vd n. oculomotorius door inklemming van een deel vd
temporaalkwab (uncus) langs het tentorium
Dit kan voorkomen bij een bloeding of in een eindstadium van een hersentumor.
- Hersentumoren leiden niet tot algemene lichamelijke verschijnselen zoals koorts en
gewichtsverlies, wel tot afwijkingen op routinebloedonderzoek
, LOKALE VERSCHIJNSELEN
- Gaan altijd aan algemene verschijnselen vooraf
o Alleen wanneer cerebellaire tumoren of processen boven het mesencephalon (glandula
pinealis) in een vroeg stadium afsluitingshydrocefalie veroorzaken, zijn er eerder
algemene dan lokale
- Lokale verschijnselen:
o Uitval van kracht, gevoel, taalfunctie, zintuigelijke functie
o Lokale prikkeling, zoals vd hersenschors bij epilepsie
o Niet specifiek voor hersentumoren en komen ook voor bij andere hersenziekten, afh vd
plaats vd aandoening in de hersenen
o Snelheid van ontstaan kan wel iets over de vermoedelijke oorzaak zeggen:
§ Plotse uitval: herseninfarct of hersenbloeding
§ Progressieve uitval: hersentumor
- Hemisyndroom (hemiparese, hemianopsie, hemihypesthesie) of afasie of apraxie wijzen op een
lokalisatie in een hemisfeer
- Tumoren in de achterste schedelgroeve: cerebellaire verschijnselen (ataxie) en druk op de
hersenstam met bijv dubbelbeelden als gevolg
- Ze ontstaan door invasie in of druk op delen van omgevend hersenweefsel:
o Door verstoring vd BHB kan verder vasogeen (EC) oedeem ontstaan -> intracerebrale
massa en lokale druk zal toenemen
- Ook psychische, emotionele en cognitieve verschijnselen zijn aspecifiek
o Psychische: soms in de vorm van daadwerkelijke karakterveranderingen met
onverschilligheid of opvliegendheid als voornaamste kenmerk, wijzen op een lokalisatie
frontaal vb.corpus callosum
o Zo kunnen langzaam groeiende meningeomen aan de convexiteit en in de
olfactoriusgroeve een dementiesyndroom veroorzaken
o Frontale tumoren kunne lang asymptomatisch blijven (reukverlies kan optreden, maar
vaak niet onderkend) en op die manier zeer groot worden, zonder dat er andere lokale
neurologische verschijnselen optreden
- Gezichtsvelduitval in kader van een chiasmasyndroom en ook endocriene dysfunctie kunnen
ontstaan door hypofysetumoren en craniofyngiomen
- Langzaam progressieve eenzijdige doofheid, vaak met oorsuizen is het gevolg van
acusticusneurinoom
- Epilepsie komt vooral voor bij langzaam groeinde tumoren (laaggradige gliomen, meningeomen)
en kan lange tijd het enige verschijnsel zijn
o Pt met IDH-gemuteerd laaggradig glioom: 75% heeft epilepsie
o 25% vd pt met sneller groeiende intracerebrale tumoren heeft epileptische aanvallen
P R IM A IR E T U M O R E N V A N H E T Z E N U W S T E L S E L
INDELING
- Secundaire tumoren (hersenmetastasen van kanker elders) veel vaker dan primaire
- Primaire tumoren:
o Incidentie van primaire: 10/100 000 per jaar
§ In NDL per jaar dus ongeveer 1600 mensen een priamire hersentumor
• >50%: glioom
o Komen voor bij alle leeftijden
§ Bij kinderen bevinden primaire hersentumoren zich doorgaans in de achterste
schedelgroeve en de hersenstam
§ Bij volwassenen meestal in de grote hersenen (Fig 23.1 (niet in 18e versie))
§ Ook duidelijke verschillen in de soort tumor tussen kinderen en volwassenen.