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Samenvatting module 6: kinderneurologie (spina bifida en musculaire aandoeningen)

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In deze samenvatting kom je meer te weten over hoofdstuk 3 en 4 van de kinderneurologie. Het gaat over spina bifida en musculaire aandoeningen.

Aperçu 3 sur 16  pages

  • 30 mars 2023
  • 16
  • 2021/2022
  • Resume
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jyttevanwemmel
Hoofdstuk 3: Spina bifida
Lesdoelen
 Je kan in je eigen woorden uitleggen wat spina bifida inhoudt.
 Je kan de verschillende vormen van spina bifida uitleggen.
 Je kent de oorzaken van spina bifida.
 Je kent de gevolgen op het centrale zenuwstelsel.
 Je kent verschillende soorten begeleiding en behandeling van spina bifida.



Indeling
 Neurale buis defect (NBD) = dysrafie
o Slechte vorming, sluitingsstoornis helemaal in de 1 e fase in de embryonale
ontwikkeling.
 2 hoofdvormen:
o Spina bifida aperta (SBA)
 Open vorm =open rug
o Spina bifida occulta (SBO)
 Verborgen vorm (weinig of geen symptomen)
 Prevalentie: sterk gedaald (kennis blijft wel belangrijk!)
o Slikken van foliumzuur (bij kinderwens en bij zwangerschap)
o Prenatale screening (op 20 weken een echo: ontwikkelingsstoornis blootleggen)
 Etiologie: vermoedelijk zowel genetische als omgevingsfactoren.
 Prognose: afhankelijk van ernst.

,Klinische beschrijving ziektebeeld

Complex ziektebeeld
 Spina bifida aperta: zichtbaar
o Meningocele
o Myelomeningocele (MMC): uitpuilen zenuwweefsel (oorzaak van symptomen)
 Chiari type II malformatie: indaling cerebellum in foramen magnum
 Aquaductstenose
 Spina bifida occulta: verborgen




Spina bifida aperta
 Meestal lumbosacrale gebied, kan ook cervicaal of thoracaal
 Defect van wervelbogen: hernia van de spinale menigeale vliezen
o Meningocele: enkel liquor: (20%)
 Begeleidende neurologische uitvalsverschijnselen beperkt of afwezig
o Myelomeningocele: liquor + zenuwweefsel: (80%)
 Neurologische uitval
 Functiestoornissen en deformaties.
o 80% ontwikkelt antenataal of kort na de geboorte hydrocephalie
 Gevolgen:
o Een hogere laesie leidt meestal tot meer problemen
o SBO minder problemen dan SBA (er zijn meer structuren betrokken)
o Meningocele minder problemen dan MMC
 Grillig beeld:
o Meerdere niveaus aangetast
o Gedeeltelijke aantasting
o Uitval kan incompleet en asymmetrisch zijn

, Spina bifida occulta
 Verborgen vorm
 Defect beperkt zich tot openstaande wervelbogen
 Bedekkende weefsel (incl. huid)
o Normaal: per toeval ontdekt op RX
o Mediaan gelegen lumbosacraal lipoom, dimpel, lokale haargroei




Gevolgen van de aandoening

Gevolgen van de aandoening op centrale zenuwstelsel

Myelomeningocele
 liquor + zenuwweefsel (ruggenmerg en uittredende zenuwen)
o Chiari-II-malformatie
o Hydrocephalus: waterhoofd (kort voor of na geboorte)
o Onvolledig corpus callosum
o Afwijkingen corticale structuren

Hydrocephalus bij Chiari type II malformatie
 Caudale verplaatsing cerebellum en hersenstam in het foramen magnum (os occipitale,
achterhoofdsgat).
 Onevenwicht productie – resorptie cerebrospinale vloeistof (CSF/liquor).
 Afvloei naar 4de ventrikel (externe liquor ruimte) gestoord.
 Ontstaan van overdruk door vertraagde afvoer van liquor (ontstaan in het bloed).
Pathologische vergroting van de ventrikels.
 Bijgevolg ontstaan van hydrocephalus (waterhoofd)

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