Resume
Samenvatting Overzicht hoofdstuk 5: hemolytische anemie
- Cours
- Bloed 2
- Établissement
- Universiteit Antwerpen (UA)
Dit is een overzicht van hoofdstuk 5: hemolytische anemie
[Montrer plus]
Aperçu du contenu
HEMOLYTISHE ANEMIE - CLASSIFICATIEHemolytische anemie – samengevat Er dient aan hemolytische anemie gedacht te worden bij:
• Normocytaire of macrocytaire anemie
• Verhoogd reticulocutose
• Verlaagd serum haptoglobine
• Verhoogd serum LDH-waarde
• Verhoogd ongeconjugeerd bilirubine
OORZAKEN ERFELIJKE HEMOLYTISCHE ANEMIE
• Tgv membranopathieën (stoornissen RBC-membraan):
o Hereditaire sferocytose, hereditaire elliptocytose
• Tgv enzymopathieën of metabolische defecten:
o G6PD-deficiëntie
o Pyruvaatkinase-deficiëntie
• Tgv hemoglobinepathieën of hemoglobinedefecten:
o Abnormale Hb-varianten: HbS, HbC, onstabiele Hb
o Defecten synthese: α- of β-thalassemie
➔ meestal te wijten aan intrinsieke abnormaliteiten thv RBC ➔ intriensieke hemolytische anemieën
VERWORVEN HEMOLYTISCHE ANEMIE
• Immune hemolytische anemieën
o Auto-immuun (warme en koude auto-immune hemolytische anemie)
o Allo-immuun (hemolytische transfusiereactie en hemolytische ziekte van de pasgeborene)
o Geassocieerd aan medicatie
• Hemolytische anemie tgv fragmentatiesyndromen
o Thv abnormale oppervlakten: hartkleppen, kunstbloedvaten
o Thv kleine bloedvaten: micro-angiopathische hemolytische anemie
▪ Tgv fibrinestrengen in DIC
▪ Tgv beschadigde kleine bloedvaten: trombotische trombocytopenische purpure, HUS, meningokokkensepticemie,
pre-eclampsie, maligne hypertensie..
• Infecties en toxines; bv malaria, clostridia exotoxine, slangengif…
• Scheikundige en fysische agentia; bv drugs, lood, arseen
• Secundaire anemieën tgv nier- en leverziekten
• Paroxysmale nachelijke hemoglobinurie (PNH)
➔ meestal te wijten aan een factor uitwendig aan de RBC ➔ extrinsieke hemolytische anemie.
1 uitzondering hierop: PNH = verworven hemolytische anemie met abnormaliteiten van RBC membraan
, HEREDITAIRE SFEROCYTOSE
ALGEMEEN • Wordt AD overgeërfd en zeldzaam ook AR
• Te wijten aan een defect in een belangrijk structureel eiwit van het RBC membraan → bepaalde delen van het membraan worden niet meer
ondersteund door cytoskelet → RBC verliezen deel van hun membraan als ze door de milt & RES circuleren → vervorming
• Als gevolg hiervan lyseert een deel van de RBC in de miltcirculatie + lyseren door het feit dat er minder glucose aanwezig is voor de RBC in de
miltcirculatie dus problemen met natriuminflux dus hemolyse
KLINISCHE KENMERKEN • Congenitale hemolytische anemie met verhoogde reticulocyten, microsferocyten en indirecte hyperbilirubinemie
• Splenomegalie
• Frequent galstenen (biluribinestenen)
• Aplastische crisissen knn ontstaan waar er een verergering van de anemie ontstaat (tgv onderdrukking van de erytropoiese tgv een parvovirus
infectie)
DIAGNOSE • Anemie met sferocyten
• Rechtstreekse coombs-test is negatief
• EMA bindingstest: binding van EMA op RBC is verlaagd
BEHANDELING • Bij zware anemie na geboorte: transfusies
• Op latere leeftijd: splenectomie + pneumokokkenvaccin
• In zware gevallen: folaten per os
PYRUVAATKINASEDEFICIËNTIE
ALGEMEEN • Tweede meest frequente hereditaure anemie tgv een RBC-enzymopathie.
• AR overgeërfd
• Patiënten zijn homozygoot of dubbel heterozygoot (??)
• De hemolytische anemie is te wijten aan toegenomen rigiditeit van de RBC tgv een verminderde ATP vorming
KLINISCHE KENMERKEN • Niet sferocytaire hemolytische anemie met wisselende graad van anemie
• Frequent galstenen en icterus
DIAGNOSE • Osmotische fragiliteit: normaal
• Rechtsreekse Coombstest: negatief
• Heinzlichaampjes: afwezig
• Definitieve diagnose dmv directe screeningstest voor pyruvaatkinase
BEHANDELING Bloedtransfusies indien nodig. Bij patiënten die vaak transfusies nodig hebben, kan splenectomie anemie verminderen
Les avantages d'acheter des résumés chez Stuvia:
Qualité garantie par les avis des clients
Les clients de Stuvia ont évalués plus de 700 000 résumés. C'est comme ça que vous savez que vous achetez les meilleurs documents.
L’achat facile et rapide
Vous pouvez payer rapidement avec iDeal, carte de crédit ou Stuvia-crédit pour les résumés. Il n'y a pas d'adhésion nécessaire.
Focus sur l’essentiel
Vos camarades écrivent eux-mêmes les notes d’étude, c’est pourquoi les documents sont toujours fiables et à jour. Cela garantit que vous arrivez rapidement au coeur du matériel.
Foire aux questions
Qu'est-ce que j'obtiens en achetant ce document ?
Vous obtenez un PDF, disponible immédiatement après votre achat. Le document acheté est accessible à tout moment, n'importe où et indéfiniment via votre profil.
Garantie de remboursement : comment ça marche ?
Notre garantie de satisfaction garantit que vous trouverez toujours un document d'étude qui vous convient. Vous remplissez un formulaire et notre équipe du service client s'occupe du reste.
Auprès de qui est-ce que j'achète ce résumé ?
Stuvia est une place de marché. Alors, vous n'achetez donc pas ce document chez nous, mais auprès du vendeur kjellvanrompa. Stuvia facilite les paiements au vendeur.
Est-ce que j'aurai un abonnement?
Non, vous n'achetez ce résumé que pour €3,49. Vous n'êtes lié à rien après votre achat.
Peut-on faire confiance à Stuvia ?
4.6 étoiles sur Google & Trustpilot (+1000 avis)
80796 résumés ont été vendus ces 30 derniers jours
Fondée en 2010, la référence pour acheter des résumés depuis déjà 14 ans