SAMENVATTING LOCOMOTOR SYSTEM 2
LUPUS, SJÖGREN EN APL
SLE: casus 1 (87)
- 38j vrouw heeft Raynaud fenomeen gedurende 2j
- Nu 1m: toenemende lethargie, malaise, laaggradige koorts (38°C)
- Pijn en zwelling van kleine gewrichten in de handen + ochtendstijfheid gedurende 2u
- Haarverlies
- Pijn aan de lage zijde rechter thorax, vnl bij diepe inspiratie
- Palpeerbare lymfeklieren in nek en axilla
à Raynaud’s fenomeen
- Geïnduceerd is door koude, stress of spontaan
- Het is meestal geassocieerd met brandende sensatie
- Twee fasen:
o Witte/bleke fase (vingertoppen)
o Blauwe/cyanotische fase (vingertoppen)
- Capillaroscopie: de eerste toont wat we normaal zouden moeten
zien à op de tweede foto zien we echter heel grote capillairen
- Primaire aandoening à geen onderliggende ziekte aanwezig
o Typisch bij jonge vrouwen, duim wordt meestal gespaard
- Secundaire aandoening in context van een systemische aandoening
Wat is jouw DD in dit stadium?
1) Infectie:
o Viraal (EBV, parvovirus B19, HBC, HCV, HIV)
o Bacterieel (TBC!, Salmonella)
2) Maligniteit
o Hematologisch
o Solid tumoren à lymfadenopathie!
3) Systemische auto-immuunziekte
o SLE = prototype van systemische auto-immuun aandoeningen
o Sjögren
o Reumatoïde artritis
o Systemische sclerose
o UCTD/MTCD ( = undifferentiated connective tissue disease/mixed connective tissue
disease)
1
,ð Deze 3 zeker niet excluderen (uit de DD) à nu nadenken over de meest frequente infecties,
maligniteiten en systemische auto-immuunaandoeningen waar we aan moeten denken in deze
casus
à Daarnaast nog een aantal anderen die we kunnen includeren in onze DD
- Fibromyalgie
- Sommige drugs kunnen manifestaties geven die eruit zien als lupus
- Serum Sickness: systemische manifestatie van type III hypersensitiviteit
Welke onderzoeken zijn nodig in dit stadium?
à Klinisch onderzoek:
- Minstens 3 aspecten die we willen weten:
o Huid: rash of littekens
o Organomegalie
§ Splenomegalie, hepatomegalie evalueren
§ Kenmerken van de grote lymfeknopen (geassocieerde pijn, consistentie,
mobiliteit à informatie over de mogelijkheid op maligne karakter van de
organomegalie)
o Gewrichtsmisvormingen
- Malar rash = butterfly rash = typische rash bij lupus à gefixeerd erythema
dat typisch de nasolabiale plooien spaart
- Discoid rash à een andere mogelijkheid bij lupus
o Soort van (racid?) patches die schilferen (scaling)
o Bij resolutie krijg je littekens
- Gewrichtsmisvorming bij lupus
o Typische artritis van 2 of meer perifere gewrichten
o Ook 'swan neck' misvorming
§ Het belangrijkste verschil met reumatoïde artritis is dat deze
'swan neck' misvorming meestal reduceerbaar is (bij lupus)
à Instrumentele testen: diagnostische testen van het eerste level (niet labotesten)
- Rx Thorax: kijken of er infiltraten zijn of bewijs van pleurale effusie
- ECG: kijken of er tekens zijn van pericarditis bijvoorbeeld
2
, Welke labotesten willen we hier aanvragen?
à Wat willen we weten met deze labotesten?
- Inflammatoire status van de patiënt, perifere bloedcellen tellen (PBC count), infectie
detecteren of uitsluiten, detectie van systemische autoimmuniteit
- Urine analyse voor evaluatie van evt infectie of voor evaluatie van een systemische AI-
aandoening
Welke labotesten?
à Inflammatoire parameters
- ESR: sedimentatierates en CRP meest gebruikte parameters
- SAA en andere acute fase eiwitten kunnen in principe ook worden gebruikt, maar doen we
niet in de praktijk
- Wanneer we de inflammatoire status evalueren en we gebruiken CRP en ESR, zijn die
metingen dan uitwisselbaar? Ze hebben
andere kinetieken
o CRP stijgt voordat de ESR stijgt in
de context van inflammatie
o Ook de daling van het CRP is
sneller dan de sedimentatie rate.
- Tweede grafiek: andere acuut fase
eiwitten die gebruikt kunnen worden
à PBC count
- Het is belangrijk deze te weten, want het kan ons informatie geven over anemie en increase
en discease van aantal cellen (cytopenie en cytose)
- Anemie: in lupus kan je een hemolytische anemie hebben of een anemie van chronische
aandoeningen à hoe differentiëren?
o Verschillende parameters: ferritine, haptoglobine, bilirubine, LDH, reticulocyten
à Infectie detecteren of uitsluiten
- Serologie (IgM, IgG) à klinisch verschil tussen IgM en IgG
o IgM à acute/recente infectie
o IgG à een infectie geweest (verleden)
- PCR
- Cultuur
à Detectie van systemische auto-immuniteit
- ANA = anti-nucleaire antilichamen
- RF = reumafactor
3
, - Anti-CCP
- C3, C4, C3d: complementprofiel
- APA = anti-fosfolipide antilichamen
- Coombs test
à ANA = AL die in staat zijn te binden aan cellen (hieronder opgesomd) à kunnen zo specifieke
nucleaire antigenen herkennen
- ANA binden aan
o ENA = extractable nuclear antigens vb. SS-A, SS-B, Sm, RNP
§ ANA = AL tegen nucleus ó ENA = welke proteïnen in nucleus door AL
herkend worden
o Dubbelstrengig DNA
o Histonen
o ….
- Daarbij ook cytoplasmatische antigenen
- Titer is geen maat voor onderliggende ziekte-activiteit!
- ANA zijn niet per se pathologisch à je kan ANA ook kan vinden in
gezonde individu's, alsook geïnduceerd door medicatie
o De aanwezigheid van pathologische auto-immuun
antilichamen is geassocieerd met een spectrum van
aandoeningen die gekarakteriseerd zijn door 4 elementen:
1. Inflammatie
2. Trombose
3. Fibrose
4. Vasospasme
à DUS de aanwezigheid van ANA is NIET SOWIESO pathologisch, maar wanneer ze pathologisch
zijn, dan denken we aan een spectrum aandoeningen die gekarakteriseerd worden door 4 bepaalde
elementen (hierboven) à 1 van deze componenten zal predominant zijn in 1 van deze aandoeningen
- Verschillende ziekten zullen andere specifieke antilichamen vertonen
o Bijvoorbeeld: het fosfolipide antilichaam (APA) zal aanwezig zijn in het anti-
fosfolipide syndroom à voornaamste manifestatie: trombose
§ Ook andere antilichamen specifiek voor Sjogren, nog andere voor lupus
(zoals Sm of dubbelstrenig DNA), ...
- Ook kunnen we andere AL observeren in een categorie van patiënten met:
o Puffy vingers, gewrichtspijn, laaggradige pijn van myositis
o Je kan andere antilichamen ook terugvinden bij patiënten met overlappende
karakteristieken of bij patiënten met ongedifferentieerde bindweefsel aandoeningen
4
