Summary of Human Pathology Theme 3: Nephropathology
5 views 0 purchase
Course
Human Pathology (BB025B2021KW3V)
Institution
Radboud Universiteit Nijmegen (RU)
This document contains a summary of all lectures and SSAs given in the course (principles and practice of) Human Pathology about Theme 3: Nephropathology. With this document I obtained a grade of 7,5 for this course. The document is clearly structures and contains pictures for better understanding....
Coursebook section 1
Function: Filtration of waste your kidneys filter one liter of blood per minute. Filtration occurs due to
the high pressure in the glomerulus, which pushes fluid and waste from the blood through the
glomerular filter. This filter allows water and small solutes to pass, but no blood cells or large
molecules. Ultimately, the filtrate consists of salts, glucose, amino acids, vitamins and other
small molecules. These substances will eventually have to appear in the same concentrations
in the filtrate as in the blood. To achieve this, additional water can be absorbed to or excreted
from the blood. Waste materials can also be excreted in this way. The filtrate is stored in the renal
pelvis. From here, urine is channeled through the ureters to the bladder.
Fluid regulation: The hypothalamus constantly measures whether there is enough fluid in your body.
If this is not the case, the hypothalamus releases antidiuretic hormone (ADH). When this occurs
you get thirsty. In addition, ADH influences the permeability of the Bowman's capsules so
that more water is taken back into the nephrons. This results in more concentrated urine and a
minimum amount of water is lost. When your body contains enough or too much fluid, your kidneys
make less concentrated urine resulting in fluid loss.
Blood pressure regulation: If your blood pressure decreases, a special tissue in the kidney produces
the enzyme renin. Renin causes a certain hormone, angiotensin II, to be created. This hormone
causes your blood pressure to rise by narrowing blood vessels in your body. In addition, it
causes your adrenal glands to create another hormone, namely aldosterone. This hormone causes
the absorption of salts and water to your blood which increases your blood volume and, as a result,
your blood pressure.
Calcification of bones: The kidneys play an important role in the activation of vitamin D. Vitamin D is
responsible for the deposition of calcium in your bones.
Creation of red blood cells: If there is not enough oxygen going to different tissues in your body,
your kidneys produce the hormone erythropoietin (EPO). This hormone stimulates the
production of red blood cells in the bone marrow. When too much oxygen is transported, your
kidneys stop producing EPO.
SSA 3.1
Histology at SIU, Renal System
Junqueira functionele histologie nier en urinewegen hoofdstuk 511-539
Janquiera basic histology the urinary system 393-413
Histologische bouw
De nier is een orgaan die de bloedzuivering/ afvalverwerking en vochtregulatie van de mens
organiseert. Daarnaast reguleert het de bloeddruk en produceert de nier hormonen (Your Kidneys &
How They Work | NIDDK, z.d.). Gewoonlijk heeft een mens 2 nieren en kan in geval van ziekte een
nier worden verwijdert. De nier is onderdeel van het urinewegsysteem en is daarom ook verbonden
met de urineleiders die naar de blaas leiden. De nier bestaat uit een schors en een merg. Hierin zitten
,ongeveer een miljoen nierbuisjes genaamd nefronen, die het bloed filteren. Deze nefronen zijn
namelijk omringd door haarvaten, waarvan de glomerulus (cluster van kleine bloedvaten) aan het
begin van de nefronen zit. Deze haarvaten hebben kleine poriën waardoor bloedcellen en eiwitten
het bloedvatenstelsel niet kunnen verlaten maar kleinere moleculen wel. Afvalstoffen zoals vocht,
zout, kalium, ammonium en reststoffen van medicijnen worden dan door middel van dit passieve
proces door de wand van de haarvaten geperst (Nieren, verbeteren van de nierfunctie, z.d.). Hierna
wordt door middel van actief proces en osmose waardevolle stoffen en water terug in het
bloedvatenstelsel gebracht. Dit gebeurd in verschillende onderdelen van de nierbuisjes genaamd,
proximale tubulus, lus van Henle, distale tubulus en verzamelbuis. Dit is te zien in figuur 2. Ook is
links te zien dat de glomeruli, proximale – en distale tubuli zich in de schors bevinden en de lus van
Henle in de merg.
Figuur 2: Nefronen in de nier schematisch
De bowman’s capsule omringd de glomerulus en hieruit worden alle stoffen die door de poriën
passen passief getransporteerd naar de capsule. Vervolgens gaat de voorurine door de proximale
tubulus. Hier worden stoffen als glucose en ionen actief terug getransporteerd naar het bloed.
Hierna gaat de voorurine door de lus van Henle. In het dalende gedeelte (descending limb) wordt
eerst water terug gewonnen uit de voorurine. Daarna wordt in het stijgende gedeelte (ascending
limb) NaCl teruggewonnen in het bloed. Vervolgens passeert de voorurine nog de distale tubulus.
Hier wordt de H+ ionentransport gereguleerd, hierdoor wordt de pH gereguleerd (Verschil tussen
proximale en distale ingewikkelde tubulus, 2022). Tot slot komt het vocht in de gezamenlijke
verzamelbuis die op meerdere nefronen is aangesloten. Hierin wordt nog steeds NaCl, Urea en water
terug getransporteerd.
Mogelijke tumoren
De nier is een orgaan waarin verschillende tumoren kunnen ontstaan. Pathologen hebben in de nier
al meer dan 30 verschillende soorten nier kanker cellen kunnen identificeren. De nier tumor die het
meeste voorkomt bij mensen is het niercelcarcinoom in 85% van de kanker gevallen.
Niercelcarcinoom
Er zijn verschillende vormen van niercelcarcinomen. Een derde van de niercelcarcinoom gevallen
wordt pas gediagnostiseerd in een gevorderd stadium, waarin uitzaaiing aanwezig is en geen
effectieve behandelingen. Dit komt mede doordat niercelcarcinoom een lastige tumor is in het
begrijpen van de moleculaire gebeurtenissen. Hierdoor is de exacte oorzaak van niercelcarcinoom
nog onbekend. Wel heeft onderzoekt aangetoond dat het PRC gen en TFE3 gen op de korte arm van
chromosoom 3, betrokken zijn bij de ontwikkeling van het kwaadaardige gezwel. Ook is uit
onderzoek gebleken dat SPOP, een E3-ubiquitine-ligasecomponent de tumor genese bevordert via de
activatie van β-catenin/TCF4 complex. Er wordt gedacht dat er een genetische aanleg of aandoening
kan zijn voor het ontwikkelen van niercelcarcinoom. (‘Renal Cell Carcinoma’, z.d.)
, Heldercellig niercelcarcinoom
Een van de meest voorkomende vorm van niercelcarcinoom is heldercellig niercelcarcinoom ofwel
ccRCC. Ongeveer 80% van de niercelcarcinoom gevallen zijn ccRCC. De naam van deze tumor is
afgeleid van het microscopische uiterlijk van de cellen. De cellen zijn erg helder in de vorm van
bellen. In figuur 3 is een microscopisch voorbeeld te zien van heldercellig niercelcarcinoom, waarin
het heldere cytoplasma duidelijk te zien is. ccRCC kan voorkomen in families en heeft een erfelijke
factor, hierdoor is het VHL-gen erg betrokken bij het veroorzaken van deze tumor. Ook mensen met
het Von Hippel-Lindau-syndroom hebben meer risico op ccRCC omdat dit syndroom zorgt voor
mutaties in het VHL-gen. Patiënten met ccRCC kunnen symptomen ervaren als; pijn, vermoeidheid,
bloed in urine en koorst. Behandelingen van deze tumor verschilt per stadium. In een vroeg stadium
kan de tumor worden verwijderd door chirurgie. In verdere stadia zullen de behandelingen bestaan
uit therapien zoals immunotherapie en bestralingstherapie. (Clear Cell Renal Cell Carcinoma -
National Cancer Institute, 2020).
Papillair niercelcarcinoom
Een andere veel voorkomende voor van niercelcarcinoom is het papillaire niercelcarcinoom ofwel
PRCC. In figuur 4 is een microscopische afbeelding van deze tumor te zien. Hierin is een hoge
, dichtheid aan epitheelcellen te zien met daaromheen bindweefsel. Deze tumor ontstaat in de tubili
waarin de afvalstoffen uit het bloed worden gefilterd. De tumor kan voorkomen in 2 verschillende
type waarin type 1 vaker voorkomt en langzaam groeit en type 2 is de agressieve variant is die sneller
groeit. Het ontstaan van deze tumor is nog onbekend, wel hebben patiënten veel mutaties in het
MET-gen, wat kan leiden tot het disfunctioneren van de cellen. De meeste gevallen van PRCC zijn
willekeurige, sporadische gevallen. Het voorkomen van PCRR in een familie is erg zeldzaam.
Symptomen van patiënten met PRCC zijn; bloed in urine, pijn, vermoeidheid en koorts. De
behandelingen van PRCC zijn voor elke patiënt variërend waaronder chirurgie, bestralingstherapie en
chemotherapie. (Papillary Renal Cell Carcinoma - National Cancer Institute, 2020)
Chromofoob niercelcarcinoom
Een zeldzamere vorm van nierkanker is chromofoob niercelcarcinoom ofwel ChRCC. Deze tumor
vormt zich in de cellen in de kleine tubuli van de nier. Hierin worden de afvalstoffen uit het bloed
gefilterd en urine gevormd. Deze zeldzame vorm van niercelcarcinoom kan voorkomen in families
door een zeldzame genetische aandoening, Birt-Hogg-Dubé-syndroom. Verder is er weinig bekend
over de genetische basis van sporadische tumor gevallen. ChRCC heeft een lage somatische mutatie
in vergelijking met andere vormen van niercelcarcinoom. Wel is uit onderzoek gebleken dat de
tumorsuppressorgenen TP53 & PTEN vaak worden gemuteerd. Ook is gebleken dat genherschikking
van het TERT gen deze tumor kan veroorzaken. De symptomen bij patiënten zijn vergelijkbaar met
andere vormen van niercelcarcinoom en de enige manier van goede behandeling is een operatie.
(The Cancer Genome Atlas - Chromophobe Renal Cell Carcinoma Study - National Cancer Institute,
2018)
Can you describe the nephron, name the parts and describe the function of these different parts /
cells? In addition, describe the different functions of the kidney.
LC 3.1 Urinary system
Henry.dijkman@radboudumc.nl
RECORDING OF LECTURE OF LAST YEAR IS ON BRIGHTSPACE
Renin = important enzyme in the RAS system
Glomerulus in cortex
Proximal tubule mainly in cortex but also in medulla.
The benefits of buying summaries with Stuvia:
Guaranteed quality through customer reviews
Stuvia customers have reviewed more than 700,000 summaries. This how you know that you are buying the best documents.
Quick and easy check-out
You can quickly pay through credit card or Stuvia-credit for the summaries. There is no membership needed.
Focus on what matters
Your fellow students write the study notes themselves, which is why the documents are always reliable and up-to-date. This ensures you quickly get to the core!
Frequently asked questions
What do I get when I buy this document?
You get a PDF, available immediately after your purchase. The purchased document is accessible anytime, anywhere and indefinitely through your profile.
Satisfaction guarantee: how does it work?
Our satisfaction guarantee ensures that you always find a study document that suits you well. You fill out a form, and our customer service team takes care of the rest.
Who am I buying these notes from?
Stuvia is a marketplace, so you are not buying this document from us, but from seller daniquelichtenberg. Stuvia facilitates payment to the seller.
Will I be stuck with a subscription?
No, you only buy these notes for $6.66. You're not tied to anything after your purchase.
