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Mitocondria (estructura, fosforilación oxidativa)
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Clase miércoles 2 junioVía citosólica de síntesis de proteínas: lleva proteínas a la mitocondria, peroxisomas, núcleo, citoplasma,
cloroplastos (vegetal)
-Las proteínas que se quedan en el citoplasma no tienen péptido señal, pero para ir a otros lugares como la
mitocondria, peroxisoma, núcleo, requieren (para cada uno) un tipo diferente de péptido señal.
-Recordar: toda síntesis de proteínas se hace en el citoplasma. Ahí están las subunidades ribosómicas que
vienen de ser fabricadas en el nucléolo y salen a armarse con el mensajero, donde se inicia la traducción,
luego ocurre la elongación, y en el caso de la mitocondria, el péptido que se sintetiza va desplegado (protegido
por chaperonas) hacia la mitocondria, donde se incorpora a los compartimentos de la mitocondria
dependiendo del lugar donde cumpla la función.
-Los péptidos que van al peroxisoma, las proteínas con destino a peroxisoma se sintetizan totalmente (ocurre
iniciación, elongación y terminación) y además se pliegan completamente en el citoplasma y luego entra al
peroxisoma con un mecanismo que ya veremos.
-Para el núcleo, las proteínas también entran plegadas, y lo hacen a través del poro nuclear.
-Para el citoplasma, las proteínas sin péptido señal se pliegan completamente en el citoplasma y van a cumplir
funciones donde les corresponda.
La Mitocondria - proteínas entran desplegadas a través de aparato translocador.
-Funciones: respiración celular y producción de ATP
-Es de origen bacteriano. Su parte bacteriana está en la membrana interna, no la externa.
-No se transporta sola, es llevada por vesículas.
-organelo de doble membrana
-Video: "mitochondria: the cells's powerhouse"
Las mitocondrias son organelos encontrados en las células eucariotas, que juegan un rol importante en la
producción de ATP, la energía universal usada en las células. La mayoría de las proteínas mitocondriales son
transportadas desde el citosol hasta dentro de la mitocondria a través de complejos translocadores de
proteínas especializados. Interacciones entre esos complejos traen a la membrana externa e interna en
cercanía estrecha.
La focalización exitosa de muchas proteínas que residen en el espacio intermembrana requiere complejos
translocadores que atraviesan las membranas exterior e interior.
Después de entrar en el translocador de membrana interna, muchas de estas proteínas no cruzan
completamente la membrana, sino que se liberan en la membrana y se difunden lateralmente. Luego
permanecen incrustados en la membrana interna o se escinden, liberando una parte en el espacio
intermembrana.
Muy pocas proteínas residentes se transportan simplemente a través del complejo translocador de la
membrana externa. Las proteínas de la matriz no transitan por el espacio intermembrana, pero son
transportados directamente desde el citoplasma a través de los translocadores de membrana interna y
externa que interactúan.
La matriz rica en proteínas contiene enzimas necesarias para la respiración celular, un proceso durante el cual
se oxidan las moléculas de combustible de carbono y se producen portadores de electrones reducidos.
Invaginaciones de la membrana interna llamadas crestas, contienen cuatro grandes complejos de proteínas
que cosechan electrones de estos portadores. El complejo II acepta pares de electrones del succinato y los
transfiere a través de una serie de centros redox a la coenzima Q. La coenzima liposoluble Q se reduce por los
electrones recolectados de los complejos I y II y luego se difunde a través de la membrana interna,
transfiriendo sus electrones al Complejo III.
En el Complejo III, los electrones se transfieren a través de dos series distintas de centros redox que les
permiten cruzar la membrana interna de uno en uno. Finalmente, los electrones son aceptados por el
citocromo c, que los transporta al complejo IV, donde se transfieren a través de otra serie de centros redox
hasta su aceptor final, una molécula de oxígeno que se combina con iones de hidrógeno para formar agua.
, Transporte de electrones en los complejos II, III y IV se acopla con el bombeo de protones de la matriz al
espacio intermembrana.
El gradiente electroquímico resultante a través de la membrana interna se llama fuerza motriz del protón. Los
protones regresan a la matriz a través de un componente de la ATP sintasa llamada F0. La estructura de anillo
incrustado en la membrana de F0 se une protones en el espacio intermembrana y los libera en el otro lado de
la membrana interna en la matriz.
El flujo de protones impulsa la rotación de la estructura del anillo, que a su vez, conduce a la rotación del eje
central F0. El eje giratorio contacta secuencialmente con las tres subunidades catalíticas del complejo ATP
sintasa F1, alterando la afinidad de la subunidad por ATP y ADP y catalizar la síntesis y posterior liberación de
ATP.
La mayor parte del ATP sintetizado en la matriz mitocondrial se consume fuera de las mitocondrias, pero la
membrana interna es impermeable al ATP y al ADP. Por lo tanto, un transportista ATP / ADP es responsable de
la importación coordinada de ADP y exportación de ATP a través de la membrana interna.
En las células, las mitocondrias se distribuyen cerca de los sitios donde el ATP y otros metabolitos
mitocondriales tienen una gran demanda.
Las mitocondrias se mueven a lo largo de las estructuras esqueléticas, como los microtúbulos, y puede sufrir
cambios dinámicos de forma, incluyendo tanto la fusión con otras mitocondrias como la división,
perturbaciones en el comportamiento dinámico de las mitocondrias y alteraciones en la membrana
mitocondrial.
La permeabilidad se asocia con las primeras etapas de la muerte celular programada.
-Compartimentos mitocondriales: 4
membrana externa
espacio intermembrana: entre membrana interna y externa
membrana interna (crestas mitocondriales)
matriz mitocondrial: dentro de la mitocondria, presencia de partículas F, una parte de la molécula es la
porción F0 que está inserta en la membrana interna. La cabeza que se ve (la parte que rota de lo inserto en la
membrana, donde se sintetiza el ATP) es F1. Transforman ADP en ATP. Aquí también se realiza el ciclo de
Krebs (de los ácidos cítricos) que genera ATP (más que la respiración anaeróbica pero menos que la
respiración celular) y poder reductor (nad y fad hidrogenado que posteriormente se usan para el transporte
de electrones y protones en la membrana interna de la mitocondria) El f0 es el que gira y está inmerso, f1
sobresale.
Ciclo de Krebs: ahí entra AcetilCo-A que se cambia por otro AcetilCo-A. Azúcares, aminoácidos y ácidos grasoso
pueden transformarse en AcetilCo-A e ingresar a la mitocondria para seguir el ciclo de krebs. Se libera el CO2 y
dentro se genera poder reductor y energía.
La mitocondria también tiene ribosomas y ADN circular mitocondrial (ambos de origen procariótico)
La membrana también tiene características procarióticas principalmente por su composición en fosfolípidos.
Mide 1-2 micrómetros de largo x 0.1-0.5 micrómetros de ancho
La membrana interna en su composición es rica en cardiolipina, esta es un fosfolípido con 4 ácidos grasos (en
vez de 2). También tiene componentes (proteínas de membrana) transporte de electrones y protones
Crestas mitocondriales: aumenta superficie para que ocurran estos procesos y la mitocondria sea eficiente.
Espacio intermembrana: se acumulan protones, que vuelven a la matriz a través de las partículas F. Cuando
vuelven se produce síntesis ATP (se genera un gradiente potencial entre matriz y espacio, obligando a los
protones a entrar).
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