Dermatologie
H1 Onderzoek van de huid (niet kennen voor examen)
Efflorescentie
- Primair: letsel/huidafwijking die kenmerkend is voor een dermatose
o Niet boven huidniveau verheven = macula
Bv sproetjes (ephelides)
Bv vitiligo (gedepigmenteerde vlekken)
Bv fixed drug eruption: na medicatie rode vlek (wegdrukbaar): stoppen?
Verdwijnt neem je terug exact zelfde plek terug
Met draagglas: roodheid verdwijnt volledig <-> purpura niet
o Boven huidniveau verheven
Compacte opbouw
Papel (<0,5cm) door infiltraat cellen id huid of door vermeerdering
Nodulus (>0,5cm)
Plaque bv psoriasis
Urtica (kwaddel) = vluchtig! Verdwijnen binnen 24u bv
dermografisme of koude-urticaria
Niet compacte opbouw (holten)
Vesikel (blaasje) <5mm
Bulla (blaar) >5mm
o Subepidermaal: sterk gespannen, minder makkelijk stuk
gaan teken van Nikolsky negatief (druk uitoefenen in
buurt blaar huid komt niet los)
o Intra-epidermaal: heel fragiel, teken van Nikolsky positief
Pustula (pustel)
- Secundair: letsel na evolutie van primair efflorescentie bv krabletsel door jeukende
aandoening, restletsels of resultaat na behandeling
o Erosie = lokale verdwijning vd opp laag vd epidermis
Afwisseling tussen rete ridges en dermale papillen niet onderbroken
o Ulcus = defect epidermis en dermis; bij genezing: littekenvorming (omdat het defect
tot in de derm gaat)
o Atrofie = verdunning vd huid door versmalling van epiderm of derm
o Pachydermie = verdikking vd huid
o Dyschromie = verandering van kleur
o Lichenificatie = verdikking door wrijving en krabben vergroving van de huidlijnen
(verlenging rete ridges)
Kupner fenomeen = opflakkering dermatosen op plaatsen waar er trauma was bv krabletsel op 1
lijn komen wratjes
,H2 Bulleuze dermatosen
Dermo-epidermale junctie:
- Epiderm vast aan derm via hemidesmosomen (donkerblauwe pijl)
- Plasmamembraan basale keratinocyten (rode pijl)
- Basale membraan (lichtblauwe pijl)
o Lamina lucida
o Lamina densa
o Sublamina densa
1. Congenitale bulleuze dermatosen
3 soorten
- Epidermolysis bullosa simplex: splijting doorheen basale keratinocyten = niet
levensbedreigend
o Vooral aantasting handpalmen en voetzolen; milde vorm
- Junctionele epidermolysis bullosa: splijting doorheen lamina lucida (sterven 1 e
levensjaar)
- Dystrofische epidermolysis bullosa: splijting onder lamina densa (op
jongvolwassen leeftijd vaak overlijden door gemetastaseerd spinocellulair
carcinoom door continue inflammatie)
o Diepe blaren, ernstige verlittekening, fusie vingers en tenen
Gemeenschappelijk kenmerk: mechanische fragiliteit, blaren/erosies, verlittekening!
2. Verworven bulleuze dermatosen
2.1. Gemeenschappelijk kenmerk
Productie auto-Ab Ab gericht tegen lichaamseigen eiwitten (deel van dermoepidermale junctie
(DEJ)) aantonen via immunofluorescentie (IF, direct op huid of indirect in serum) of ELISA
(kwantitatief)
2.2. Pemphigus vulgaris en pemphigus vulgaris ziektespectrum
Auto-Ab: IgG type herkennen en binden desmogleine (desmosomaal cadherine die tussenkomt in
intercellulaire adhesie) acantholyse (loslaten)
- Desmogleine 1: vnl in huid
- Desmogleine 3: vnl in mucosa
Desmogleine = deel keratinocyt (opp Ag): normaal adhesie keratinocyten aan elkaar
- Pemphigus vulgaris
o Zz, man = vrouw, 40-60j
o IgG Ab tegen desmogleine 3 (mucosale vorm, meestal oraal) of tegen 1&3
o Diagnose: 2 biopsies
Gefixeerde biopsie voor lichtmicroscopisch onderzoek: intact blaasje
Verse biopsie: in buurt blaasje
APO: intra-epidermale suprabasale blaarvorming, DIF: intercellulaire
depositie IgG/C3: honinggraatpatroon
o Mucosale aantasting
Mond: initiële aantasting bij 50%
Pijnlijke erosies, trage heling: posterieure buccale mucosa gingiva,
labiale en linguale mucosa
2
, Kan lange tijd beperkt blijven tot mucosa
o Huidaantasting
Voorkeur: gelaat (vnl nasolabiaal: seborrhoische gebieden), romp
(intertrigineuze gebieden: plooien)
Slappe, broze blaren en erosies op normale huid (niet jeukend)
In grote plooien: vaak vegeterend aspect = pemphigus vegetans
Nikolsky: +
o Prognose: voor introductie CS: lethaal in 3/4 e!
o Behandeling
Hoge dosis CS systemisch + steroïd sparende medicatie bv azathioprine,
cyclosporine
Rituximab: monoklonaal tegen CD20 op B lymfocyten celdood
- Pemphigus foleaceus
o 3 subtypes
Pemphigus foleaceus
Pemphigus erythematodes (beperkte lokalisatie)
Endemische pemphigus foleaceus = fogo selvagem, vnl in Brazilië
Gelijkaardige cutane afwijkingen, identieke immunopathologische kenmerken
o IgG tegen desmogleine 1 (enkel cutane vorm)
o APO: intra-epidermale subcorneale blaarvorming (oppervlakkiger dan PV)
o Kliniek
Geen mucosale aantasting <-> PV
Huidaantasting
Gelokaliseerde vorm: seborrhoische gebieden (hoofd, hals, romp)
o Kan evt gegeneraliseerd zijn
Opp zeer fragiele banen (subcorneale splijting), erytheem,
korstvorming en schilfering
Nikolsky +
o Prognose: minder agressief verloop dan PV en betere prognose
o Behandeling
Sterke lokale CS of CS systemisch
Soms associatie steroïd sparende medicatie, soms rituximab
- Tijdens opstoot: Ab omhoog reactie op behandeling Ab terug omlaag titer goed op
te volgen = maat voor ziekteactiviteit
2.3. Bulleus pemphigoid
Auto-Ab IgG bulleus pemphigoid Ag (BPA 180 & 220 in hemidesmosomen) complement
activatie aantrekken neutrofielen/eosinofielen vrijzetting bioactieve molecules
blaarvorming
- Minder zz dan PV
- M=V
- Vnl ouderen
- Pathogenese: IgG Ab tegen BPA in hemidesmosomen
- Anatomopathologie: subepidermale blaarvorming, DIF: lineaire depositie IgG/C3 aan
dermoepidermale junctie (zowel verse als te paar op blaar biopsie)
3
, Kliniek:
- Jeuk: vaak 1e symptoom
- Bullae: grote gespannen blaren (helder/hemorragisch) of erosies
o Omgevende huid: meestal urticarieel verheven erytheem of eczemateuze
afwijkingen (door uitdrogen huid), soms papels
o Polymorf beeld
o Urticarieel erytheem: lijken urticaria, maar niet vluchtig, blijven bestaan, breiden uit,
reageren onvoldoende op lokaal CS en hydratatie huid
- Lokalisatie: liezen, oksels, ledematen, laag abdominaal, handpalmen en/of voetzolen
- Mucosae: zelden
- Nikolsky negatief
- Bevestiging diagnose: huidbiopsie en anatomopathologie
Behandeling volgens ernst en uitgebreidheid
- 1e stap: sterke topische CS (indien enkel blaren)
- Zo nodig: po CS: lagere dosis dan pemphigus
o Kan dikwijls gestopt worden
- Chronisch over jaren
2.4. Pemphigoid gestationes
= bulleuze zwangerschapsdermatose (2e en 3e trimester). Jeuk = initieel symptomen. Pathogenese:
IgG Ab tegen pemphigoid gestationes related proteïne BP180 (binden ook BM-amnion!)
APO: subepidermale blaarvorming
Herhaling bij volgende ZS! Kliniek:
- Eerst urticariële plaques hierin: gespannen blaren en vesikels in rand (parelsnoeraspect)
- Lokalisatie: in/rond navel, armen & benen (gelaat zz), geen mucosale aantasting
Behandeling, verloop en prognose
- Lokale CS en antihistaminica MAAR meestal inefficiënt
- Systemische CS: prednisone 0,5 mg/kg/d, evt lagere onderhoudsbehandeling
- Volgende ZS: sneller en heviger verloop
- Prognose
o Kind: soms milde huidaantasting, lichte neiging tot
Prematuriteit
SGA
o Moeder: goed, doch
Opflakkering direct na bevalling
Opflakkering premenstrueel
Exacerbatie bij pil
2.5. Dermatitis herpetiformis
= chronisch intens jeukende huidaandoening, symmetrisch voorkomen kleine vesikels, papels en
urticariële letsels op extensorzijden
Man/vrouw: 2, 20-60j, meestal jongvolwassen. Geassocieerd met villusatrofie in dunne darm door
gluten-enteropathie (coeliakie)
4
